Злокачественные опухоли костей считаются одними из самых агрессивных видов рака: растут быстро, метастазы появляются рано. Почему развивается опухоль, как заподозрить опасную патологию и какая есть профилактика? Разбираемся с экспертом.

Смерть от различных злокачественных новообразований — вторая в рейтинге летальности по всему миру. Ее опережают только сердечно-сосудистые патологии. На ранних стадиях диагностировать рак — это задача не из легких. Организм хоть и подает тревожные звоночки, но мы списываем их на переутомление или другие болезни. Например, люди часто игнорируют постоянную усталость, ночную потливость или желание поскорее лечь спать, даже если вы провели в кровати положенные 8-9 часов.

Если говорить про остеосаркому или, как называют в народе, рак костей, то это заболевание не входит в пятерку самых распространенных онкопатологий. Однако в этом, отчасти, ее коварство: болезнь развивается бурно, редко когда обходится без метастазов. Человека начинают мучить боли, которые он ошибочно принимает за артрит.

Врач-онколог, доктор медицинских наук, доцент, главный врач медицинской клиники НАКФФ
Про костные опухоли

«Для начала необходимо отметить, что глобально солидные („твердые“) опухоли делятся на 2 типа: рак, то есть опухоли, развивающиеся из эпителиальных тканей, и саркомы — опухоли, развивающиеся из неэпителиальных тканей. С формальной точки зрения, следуя этой классификации, рака кости не существует. Существуют саркомы костей — злокачественные новообразования», — поясняет онколог.

Среди костных сарком наиболее часто встречаются:

остеосаркома — злокачественная опухоль, происходящая из костной ткани;

саркома Юинга — злокачественная опухоль костного скелета.

Бывают еще и другие, более редкие виды, например злокачественная хондробластома, светлоклеточная хондросаркома и другие. Они отличаются типом клеток и подходами к лечению.

Чаще всего костные саркомы локализованы в длинных трубчатых костях, которые находятся в руках, ногах и бедрах человека. С точки зрения резектабельности — наличии технической возможности радикального или паллиативного удаления — и доступности для хирургического вмешательства хуже всего, если такие опухоли развиваются в плоских костях, например, в костях таза или лопатке. Особенно сложным будет лечение, если опухоль появилась в позвонках или позвоночном столбе.
Как выглядят первые симптомы

Чаще всего заболевание начинается с появления болей, говорит онколог. Их интенсивность со временем будет только нарастать, особенно сильно человек страдает по ночам. Также у некоторых отмечается повышение температуры до субфебрильных цифр — 37-37,5 градусов.

В запущенных случаях, а у детей этот период короче, чем у взрослых, что объясняется высокой биологической активностью клеток и более интенсивным развитием опухоли, к разрушению костной ткани присоединяется развитие мягкотканного компонента. Если перевести с медицинского на русский, то у человека начинают страдать мышцы, сухожилия, кожа.

Например, если очаг локализован в трубчатых костях — бедренной, большеберцовой, плечевой, локтевой, — то симптомы будут следующими:

нога или рука может увеличиться в размерах;

появится отечность,

появляется синюшность, под кожей будет прослеживаться венозный рисунок;

заболевшему может быть больно прикасаться к пораженному участку.

Но страх идти к врачу у некоторых заходит до абсурда. Если не обращать внимание и на эти симптомы, то может развиться патологический перелом — перелом кости без внешнего воздействия. В некоторых случаях кость может сломаться очень неожиданно, когда у человека не было видимых поражений мягкий тканей. И только после такого ЧП диагностируется костная саркома.
Почему костную опухоль легко упустить

«К сожалению, далеко не всегда опасный перелом трактуется педиатрами, терапевтами и травматологами как патологический. Иногда его начинают лечить как стандартный, не понимая, что причина — это поражение костной ткани опухолью. В этом случае это приводит к еще большему распространению процесса», — говорит Максим Рыков.

Важно отметить, что для костных сарком характерно раннее метастазирование — прежде всего именно в легкие. Поэтому примерно у половины или даже у 60-70% пациентов уже на этапе диагностики выявляется 4-я стадия заболевания. В легких онкологи находят метастазы.

Прогноз у таких пациентов крайне неблагоприятный, лечение довольно сложное и продолжительное, занимает не менее года. Оно включает в себя:

неоадъювантную или предоперационную химиотерапию,

последующее хирургическое лечение, если опухоль локализована там, где его возможно выполнить,

лучевую терапию, если это саркома Юинга,

послеоперационную химиотерапию.

Важная деталь: саркома Юинга чувствительна к лучевой терапии, остеосаркома — нет.

Лечение детей и взрослых сильно различается

«Если у взрослого опухоль локализована в позвонках, то выполняется резекция, а затем — замещение эндопротезами. В случае, когда опухоль локализована в костях таза, то проводится химиолучевая терапия и хирургическое лечение с резекцией части тазового кольца и замещением дефектов протезами, в том числе отпечатанными на 3D-принтерах. Однако пациент тяжело восстанавливается после операции. У него могут плохо заживать раны. Прогноз у таких пациентов не всегда благоприятный», — поясняет врач.

Если у ребенка метастазы находят в позвонках, то удалять пораженную часть нельзя, пока не закрыта зона роста. В таком случае остается только химиолучевая терапия, и то в том случае, если опухоль к ней чувствительна.
Про установку протезов

Вопрос о хирургическом лечении сарком конечностей за последние несколько десятилетий получил существенное развитие — появились эндопротезы. Поэтому, когда удаляется пораженный участков кости с суставом или двумя суставами, то пациенту устанавливают эндопротез. У детей — это вариант с раздвижной конструкцией, в том числе и с неинвазивной раздвижной конструкцией с использованием магнитного поля. Если зоны роста не закрыты, то необходимо увеличивать руку или ногу пропорционально изменению роста.

«Установка эндопротеза — это операция не очень сложная, но требующая длительного реабилитационного периода и определенных пожизненных ограничений в плане функциональной активности, поскольку возникает риск протезного перелома. Поэтому некоторые пациенты предпочитают калечащую операцию, то есть ампутацию конечности, понимая, что с экзопротезом (внешним протезом) они будут вести более активную жизнь и длительного периода реабилитации не потребуется», — рассказывает врач.
С какими патологиями можно спутать костные опухоли

Злокачественные образования костей можно спутать с:

остеомиелитом — воспалением костного мозга, при котором обычно поражаются все элементы кости (надкостница, губчатое и компактное вещество);

туберкулезом костей — специфической инфекцией, вызываемой палочками Коха. Протекает с поражением позвоночника или костей рук и ног.

«В некоторых случаях бывает и правда довольно сложно различить патологии, особенно для врача первичного звена. Также опухоли путают с переломами, хотя рентгенологическая картина при костных саркомах достаточно характерна. Но если врач лучевой диагностики ранее не сталкивался с такими пациентами, то у него могут возникнуть сложности в интерпретации диагноза», — поясняет Максим Рыков.

Чтобы подтвердить опасный диагноз, нужно сделать трепанобиопсию кости. Это когда с помощью специальной иглы выполняется забор костной ткани, который отправляется на гистологическое исследование. По его результатам определяется тип саркомы.
Кто в зоне риска

От опасной патологии чаще всего страдают дети. Причем мальчики чаще, чем девочки. В структуре заболеваемости детей костные саркомы составляют порядка 7-8%, у взрослых этот процент ниже. Пик заболеваемости приходится на возрастную группу от 12 до 17 лет. С возрастом риск снижается.

Важная деталь: у 50% пациентов с саркомой в анамнезе отмечались какая-либо травма, ушиб, удар. Например, дети часто получают различные травмы во время занятий спортом, игры в футбол или других физических активностей. А потом это становится провоцирующим фактором развития костных сарком.
Как живут с таким диагнозом

Патологию не так просто заподозрить, она бурно развивается и часто дает метастазы. Поэтому тут четко работает правило: чем раньше вы обнаружили рак, тем больше шансов, что врачам удастся добиться рецидива. Не забывайте про ежегодные осмотры и не игнорируйте тревожные звоночки. В случае с саркомой это внезапная костная боль.

«Продолжительность жизни пациента зависит от того, на какой стадии выявлено заболевание. К сожалению, многие случаи диагностируются, когда есть отдаленные метастазы в легкие. Но даже при таком раскладе есть и хирургические методы лечения на органах, когда резецируются очаги. Помогает и лучевая терапия, если опухоль к ней чувствительна, и агрессивная химиотерапия, а в некоторых случаях и трансплантация костного мозга с последующей высокодозной химиотерапией, которая еще больше увеличивает шансы на достижение ремиссии. При четвертой стадии достижение ремиссии у детей более вероятно, чем у взрослых», — говорит врач.
Есть ли профилактика

Специфической профилактики костных сарком не существует. Тут все зависит от ранее полученных травм, наследственности и ответственному подходу к своему здоровью.

«Почему костная саркома чаще возникает у детей? Потому что в активно растущем организме любая травма, перелом, удар, ушиб иногда может привести к тому, что клетки начинают регенерировать и восстанавливаться не так, как это должно быть. Они мутируют, что и приводит к возникновению костных опухолей», — говорит врач.

Безусловно, дети должны заниматься спортом, ходить на тренировки, но они должны проходить под четким контролем опытных тренеров, а лишних травм и драк лучше избегать, заключил специалист.