Акромегалия — заболевание, возникающее в результате гиперпродукции соматотропина и проявляющееся непропорциональным увеличением определенных частей тела.

Соматотропин вырабатывается в передней доле гипофиза, обладает анаболических действием, т.е. ускоряет процессы синтеза белка в тканях, отвечает за рост костей в длину, участвует в жировом и углеводном обмене, обладает контринсулярным действием.

Как работает соматотропный гормон?

Ростовой эффект осуществляется опосредованно через особые клетки-мишени, расположенные в печени и почках, вырабатывающие соматомедины (факторов роста), которые в свою очередь обеспечивают процессы роста.

Контролирует синтез соматотропного гормона гипоталамус через особые вещества (соматостатин,соматолиберин).

Причины развития акромегалии:

— доброкачественная опухоль (аденома) гипофиза (95% случаев заболеваия);

— гормонпродуцирующие опухоли поджелудочной железы, средостения, яичников;

— новообразования гипоталамуса (гемартома, ганглионевринома), продуцирующие избыточное количество соматолиберина;

— гиперпродукция соматолиберина другими опухолями (карциноид, бронхогенный рак и др.).

Проявления заболевания в зависимости от стадии

В своем развитии заболевание проходит 4 последовательные стадии.

1)Преакромегалия. Трудно поддается диагностике. Начальные симптомы неспецифичны.

На этой стадии больных беспокоит головная боль, быстрая утомляемость при интеллектуальной работе, прогрессирующее ухудшение памяти, мышечная слабость и миалгии, эректильная дисфункция и нарушение менструального цикла. Могут отмечаться парестезии в кистях и стопах.

2)Гипертрофическая стадия. На этой стадии формируются типичные симптомы в виде гипертрофии органов и тканей. Увеличиваются (преимущественно в ширину) кисти, стопы, кости лицевой части черепа, значительно укрупняются скулы, надбровные дуги, нос. Непропорционально большими становятся уши, язык. Подбородок резко выдается вперед. Между зубов появляются широкие промежутки. Кожа лица утолщается, грубеет, формирует складки.

Увеличивается в объеме и грудная клетка. Среди внутренних органов изменениям подвергается сердце (гипертрофируется левый желудочек), реже другие органы, при этом функционально они сохранны. По мере прогрессирования присоединяется артериальная гипертензия, поражение щитовидной железы в сторону гиперфункции, сахарный диабет.

3) Опухолевая стадия. К этому времени на первый план выходят проявления, связанные с наличием объемного образования в головном мозге. Усиливается головная боль в связи с нарастанием внутричерепного давления. Растущая опухоль может сдавливать chiasma opticum, что приводит к снижению остроты и сужению полей зрения. Сдавление других структур мозга становится причиной неврологического дефицита.

4) Кахектическая стадия — полное истощение организма.

Диагностика

Общие анализы крови и мочи: могут быть без особенностей, при быстром прогрессировании возможны анемия, эозинофилия, лейкопения; глюкозурия- при присоединении диабета.

БАК: повышения уровня белка, калия, глюкозы, фосфора; снижение уровня кальция

Гормональное исследование крови: повышение уровня соматотропина, гормонов щитовидной железы

Проведение функциональных тестов

Выполнение рентгеновских снимков черепа с визуализацией турецкого седла (размеры его увеличены, могут отмечаться деструктивные изменения задней стенки седла или двухконтурность)

КТ или МРТ области турецкого седла. Где сделать МРТ можно узнать на сайте http://где-сделать-мрт.рф.

Нейроофтальмологическое исследование

Ультразвуковое исследование внутренних органов (для выявления опухолей другой локализации)

Лечение

Хирургическое — предусматривает контроль за размерами опухоли

Лучевая терапия применяется при невозможности хирургического лечения, либо в сочетании с ним.

Медикаментозное лечения проводится в сочетании с хирургическим. Имеет меньшее число побочных явлений в сравнении с лучевой терапией, направленона предупреждение осложнений и замедление прогрессирования.

Автор: Нона Харламенкова